Beim Auflicht Podcast zu Gast ist Prof. Klemens Rappersberger. und wir sprechen über das bullöse Pemphigoid. In diesem Ersten Teil geht es um einen umfassenden Überblick über die Pathophysiologie und Mechanismen dieser altersassoziierten blasenbildenden Autoimmunerkrankung.

Die wichtigsten Punkte aus der Zusammenfassung sind:

• Bullöses Pemphigoid ist eine immunologische Erkrankung, bei der Autoantikörper (hauptsächlich IgG, manchmal IgA, selten IgE) auf Proteine an der Dermal-Epidermalen Junktionszone abzielen
• Die Hauptangriffsziele sind BP180 (ein Transmembranprotein) und BP230 (ein zytoplasmatisches Protein), beides Komponenten der Hemidesmosomen
• Wenn Autoantikörper an diese Antigene binden, aktivieren sie das Komplementsystem und lösen eine Infiltration von Eosinophilen und Neutrophilen aus
• Die Freisetzung lysosomaler Enzyme führt zur Zerstörung der Antigene und zur Spaltung der Lamina lucida, was zur Blasenbildung führt
• Während die Zielantigene gut bekannt sind, bleiben die Gründe für die Entwicklung von Autoantikörpern unklar
• Die Erkrankung tritt häufiger bei älteren Menschen auf, was angesichts der Immunseneszenz etwas paradox erscheint
• Varianten des bullösen Pemphigoids können andere Autoantigene wie Epiligrin (Laminin 332) oder BP200 betreffen
• Anders als beim Pemphigus korrelieren die Antikörperspiegel nicht konsistent mit der Krankheitsaktivität

Im zweiten Teil zum bullösen Pemphigoid geht es um klinische Aspekte der Erkrankung, Diagnostik und Behandlung.