Im zweiten Teil des Auflicht Podcasts zum bullösen Pemphigoid spreche ich mit Professor Klemens Rappersberger über klinische Zeichen, diagnostische Methoden sowie neue wissenschaftliche Erkenntnisse und die Therapie dieser Autoimmunerkrankung der Haut.

Das Wichtigste in aller Kürze:

• Die Blasen sind typischerweise disseminiert und finden sich gleichmäßig verteilt am Rumpf und an den Extremitäten. Das Gesicht scheint eher ausgenommen zu sein.
• Es können sowohl pralle als auch schlaffe Blasen (die jedoch erhalten sind) auftreten.
• Das Blasendach ist dick, da es die gesamte Epidermis umfasst, was die Blasen recht stabil macht. Dies deutet klinisch auf einen tief liegenden Spalt hin.
• Patienten leiden fast immer unter starkem Juckreiz. Oft entsteht die Blasenbildung auf einer entzündlich geröteten oder urtikariellen Haut.
• Die Schleimhäute sind beim klassischen bullösen Pemphigoid selten betroffen, wobei neuere Beobachtungen einen Befall von bis zu 10% zeigen.
• Seltene Varianten zeigen oft eine diskret oder garnicht entzündeter Haut (z.B. Epiliggrin-Pemphigoid, B200-Pemphigoid). Auch stark urtikarielle Varianten sindbekannt (Pemphigoid gestationis, IgA-Varianten).

• Eine Biopsie ist entscheidend und sollte sowohl von der Blase als auch von angrenzender gesunder Haut entnommen werden, um die Lokalisation der Blasenbildung zu beurteilen.
• Histologisch zeigt sich eine subepidermale Spaltbildung mit einer morphologisch intaktenEpidermis als Blasendach. In der Dermis finden sich vor allem eosinophile Granulozyten als dominierende Entzündungszellen. Die Lamina densa kann mittelsPAS-Färbung am Blasenboden nachgewiesen werden.
• Die direkte Immunfluoreszenz (DIF) wird an periläsionaler nicht in Formalin fixierter Hautdurchgeführt. Sie dient dem direkten Nachweis von in vivo gebundenen humanen Immunglobulinen (insbesondere IgG, aber auch IgA und IgE) undKomplementfaktoren (C3) entlang der dermoepidermalen Junktion. Typischerweisezeigt sich ein lineares, bandförmiges Fluoreszenzmuster.
• Die indirekte Immunfluoreszenz (IIF) dient dem Nachweis von zirkulierenden Autoantikörpern imSerum. Als Substrat wird häufig Affenösophagus oder Schweinehaut verwendet.
• ELISA, Immunoblotting und Immunpräzipitation sind biochemische Methoden zum Nachweis spezifischerAutoantikörper, wie z.B. gegen BP180 und BP230.
• Die Salz-Spalthautanalyse kann zur Differenzierung verschiedener subepidermaler blasenbildenderDermatosen beitragen.

• In einigen Fällen kann das bullöse Pemphigoid topisch mit stark wirksamen Kortikosteroiden (Klasse 3) behandelt werden.
• Systemische Kortikosteroide werden oft initial eingesetzt, um die Erkrankung schnell zukontrollieren und die Entzündung zu reduzieren.
• Für die Langzeittherapie werden Immunsuppressiva verwendet, oft in Kombination mit niedrig dosierten Kortikosteroiden.
• Tetrazykline können bei vielen Patienten eine überraschend gute Wirkung zeigen, möglicherweise durch immunmodulierende Effekte.
• Biologika wie Dupilumab (Anti-IL-4/IL-13) und Omalizumab (Anti-IgE-Rezeptor) stellen neuere Behandlungsoptionen dar.
• Die Plasmapherese oder Immunapherese kann in schweren Fällen oder bei Kontraindikationen für dieSystemtherapie eine wichtige, lebensrettende Maßnahme sein.
• Nach erfolgreicher Behandlung ist eine engmaschige Kontrolle erforderlich, gefolgt von einer schrittweisen Reduktion der Medikamente bis hin zum Auslassversuch.
• Rezidive sind möglich.

Unbehandelt kann das bullöse Pemphigoid eine potenziell tödliche Erkrankung sein. Hauptursachen für die Mortalität sind Sepsis aufgrund der Hautdefekte, Elektrolyt- undProteinverluste.