Né à Strasbourg en 1946. Docteur en médecine et Docteur es Sciences. Il a été professeur de génétique à la Faculté de Médecine de Strasbourg jusqu'à sa nomination au Collège de France, le 1er novembre 2003. Depuis septembre 2002, il est Directeur de l'Institut de Génétique et Biologie Moléculaire et Cellulaire de Strasbourg (IGBMC, U184/UMR 7104 de l'INSERM, CNRS, Université Louis Pasteur). Il dirige une équipe de recherche qui se consacre depuis 1982 à l'analyse de maladies génétiques. Son laboratoire a identifié une dizaine de gènes responsables, lorsqu'ils sont mutés, de maladies héréditaires affectant le système nerveux ou le muscle. En 1991, Jean-Louis Mandel et ses collaborateurs ont découvert un nouveau type de mutations, une expansion instable de répétitions trinucléotidiques, responsable du syndrome de retard mental avec X fragile, la cause la plus fréquente de retard mental familial. Les mutations instables se sont révélées par la suite être responsables de plus de 15 maladies neurologiques. dont elles expliquent les anomalies de transmission familiale. Le laboratoire de Jean-Louis Mandel a contribué de manière très importante à la mise en évidence du mécanisme d'expansion trinucléotidique dans d'autres pathologies (ataxies spino-cérébelleuses de type 2 et 7, ataxie de Friedreich), à la compréhension de l'évolution par étapes successives de ces mutations dans les populations humaines, et à la compréhension des mécanismes pathologiques induits par ces mutations (pour l'X fragile, la maladie de Huntington, et l'ataxie de Friedreich).

Son laboratoire a également identifié les gènes, aux fonctions inattendues pour d'autres maladies neurologiques ou musculaires: l'adrénoleucodystrophie (une maladie démyélinisante très sévère), l'ataxie avec déficit en vitamine E (et découverte d'une fréquence élevée de cette maladie dans les populations d'Afrique du Nord),la myopathie myotubulaire (découverte d'une nouvelle famille de phosphatases, conservée dans tous les organismes eucaryotes, et démonstration de son implication dans le métabolisme des phosphoinositides), le syndrome de Coffin-Lowry.Il se consacre maintenant à l'analyse des mécanismes physiopathologiques de plusieurs de ces maladies à l'aide de modèles animaux ou cellulaires.

Jean-Louis Mandel a également développé, pour le syndrome X fragile et pour plusieurs autres maladies, des tests pour le diagnostic et le conseil génétique. Il dirige un important laboratoire de diagnostic moléculaire de maladies génétiques au CHU de Strasbourg. Il est membre du conseil scientifique de plusieurs associations de malades et familles concernées par diverses maladies génétiques.

Welcome to Why We Care, the podcast where together we explore our relationship with the natural world, to better understand how intertwined nature is with our daily lives – but also to rekindle our sense of wonder towards it. We dive into what our separation from nature means, and take a look at practical ways to restore and nurture this vital relationship.

Hear from the people at the heart of the environmental movement, all around the world – scientists, activists, and campaigners but also artists and storytellers, who are all relentlessly advocating for change. I hope these conversations will inspire you to challenge the status quo, and give you hope. Thank you for tuning in, and sending you lots of love!

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Dans le cadre de la chaire Sociologie du travail créateur, le Pr Pierre-Michel Menger dispense un enseignement qui est ouvertement pluridisciplinaire, comme l'exigent les sujets abordés par son cours. Il a procédé d'abord à l'étude générale des actes de travail, mais il envisage le travail autrement que comme une désutilité ou une charge supportée pour se procurer une rémunération qui est seule génératrice de bien-être et de loisir, mais comme une valeur graduable. À une extrémité figure le caractère fastidieux et routinier du labeur, et à l'autre extrémité la valeur positive du travail entendu comme le vecteur de la réalisation de soi.

L'analyse permet de montrer comment il convient de disposer sur cet axe les métiers et les statuts d'emploi et comment le travail évolue sous l'influence des technologies, des modes d'organisation et des équilibres recherchés collectivement pour modifier la part routinière et la part expressive du travail. Les comparaisons internationales offrent un riche domaine d'exploration de la variabilité des cultures et des modes d'organisation du travail.

L'étude rigoureuse des systèmes d'enseignement supérieur et de recherche est beaucoup moins développée en France que dans les pays qui dominent la compétition scientifique et universitaire mondiale. Il faut s'interroger sur les raisons de ce retard et s'employer à y remédier, comme le Pr Pierre-Michel Menger s'y emploie dans les cours qu'il a consacrés à ce sujet, dans les colloques qu'il a organisés ou animés (en particulier le colloque de rentrée du Collège en octobre 2019) et dans les recherches empiriques et statistiques qu'il conduit avec son équipe de la chaire.

Une science de la science était annoncée au début des années 1960, elle se construit et le Pr Menger y contribue. Le domaine des arts figure parmi ses terrains d'étude, et il l'explore surtout depuis la question du travail en montrant comment la plus haute valeur peut être accordée aux produits d'un travail qui doit demeurer incertain dans son cours pour être inventif et admiré. La cotation des capacités des individus a changé depuis trois décennies : la sémantique du talent s'est répandue, il faut la prendre au sérieux, en restituant l'histoire longue de ses usages et significations, depuis la parabole des talents jusqu'au passeport talent.

Les cours et recherches que le Pr Menger propose s'étendront à d'autres questions essentielles pour l'analyse de nos sociétés contemporaines, telles que les controverses autour de la méritocratie, les attitudes à l'égard du risque et les technologies sociales de sa gestion, ou encore l'initiative entrepreneuriale.

Welcome to CardioCast, the official podcast of the Cardiovascular Disease Student Association (CVDSA). Join us as we dive into the world of cardiovascular health, exploring cutting-edge research, innovative treatments, and stories from the frontline of heart care. Whether you're a student, a healthcare professional, or simply passionate about health, this podcast brings you insights from leading experts, exciting discussions, and practical tips on managing and preventing heart disease. Tune in and stay informed on the importance of heart health, one conversation at a time!