今回のエピソードでは、心臓専門医が日々直面する肥大型心筋症（HCM）の最新の知見と、治療戦略の進化について、楽しく深く論文を学んでいきます。
HCMは、異常な負荷状態や心筋への浸潤では説明できない、左心室壁、特に心室中隔の肥大を特徴とする複雑で不均一な疾患です。これは最も一般的な単一遺伝子心疾患であり、成人500人あたり約1人の有病率で、世界中のあらゆる人種、年齢層で発生しています。
患者さんは無症状である場合もあれば、疲労、労作時呼吸困難、狭心症、不整脈、失神、心不全、さらには突然死を来す場合もあります。
診断において、心エコー検査はスクリーニングや診断確定・除外に通常決定的な役割を果たし、心臓MRIはより高い空間分解能を提供し、非侵襲的画像診断の標準と見なされています。
近年、閉塞性HCMの基礎的な原因であるサルコメアの過剰なアクチン-ミオシン架橋を抑制し、過剰収縮性を減弱させる心臓マイオシン阻害薬（マバカムテン、アフィカムテンなど）という新しいクラスの薬剤が開発され、治療法が変わりつつあります。確立されたこれらの治療法（β遮断薬、カルシウムチャネル遮断薬、中隔縮小術、植込み型除細動器（ICD）など）により、HCMの予後は大幅に改善されています。
Braunwald E. Hypertrophic Cardiomyopathy. N Engl J Med 2025;393:1004-15.
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